双眼先天性角膜混浊行穿透性角膜移植术1例 二维码
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发表时间:2024-12-15 16:56 冷莹莹 邯郸爱眼眼科医院角膜病科,河北邯郸 056000
关键词:先天性角膜混浊;穿透性角膜移植术
先天性角膜混浊(congenitalcornealopacities,CCO)是一种儿童罕见但后果严重的致盲性眼病[1-3]。CCO发病率约为1.4‰,即使在行穿透性角膜移植手术的患儿中也仅有13%是由CCO引起的[4]。CCO临床表现各异,存在多种临床类型,除角膜混浊外还存在多种眼部及全身异常的情况[5-6]。如果得不到正确的诊疗,CCO将导致不可逆性的形觉剥夺性弱视,严重影响患儿的视觉发育以及整体发育[7-8]。本科接诊1例先天性角膜浑浊患儿并行透性角膜移植术,现报道如下。 临床资料 一、一般资料 患者男,10月,(家属代诉)发现患儿自出生双眼黑发白,无眼红、眼部分泌物增多等眼部不适,无头晕、恶心、呕吐等全身症状,为求进一步治疗,遂来我院就诊。无药物、食物过敏史,既往体健。否认其他疾病史及家族遗传病史。 二、检查 普通视力检查:不配合。眼压:双眼Tn;眼球运动:右眼:各方向运动无受限,上下往返运动,左眼:各方面运动无受限,上下往返运动,追光反应迟钝,双眼光定位不配合。裂隙灯检查:双眼全角膜混浊,直径约7*7mm大小,前房窥不清,虹膜窥不清,瞳孔隐约可见圆,晶状体窥不见,玻璃体窥不见;眼底窥不见(图1)。眼前节OCT:双眼角膜表面欠光滑,角膜内皮细胞层欠光滑,角膜后表面可见片状高反射信号(图2)。心肺听诊未见明显异常。化验结果未见明显异常。 图1 患儿初诊裂隙灯眼前节像 图2 患儿初诊眼前节OCT 三、诊断及鉴别诊断 诊断:1.双眼先天性角膜浑浊2.双眼眼球震颤 鉴别诊断:1.先天性内皮细胞营养不良:该病多为常染色体隐形遗传,出生时即发病,双眼呈弥漫性角膜水肿,角膜变厚,可出现程度不同的角膜水肿,尤以中央部明显,常伴内斜视与眼球震颤,角膜横径不大。眼压多正常,很少出现角膜上皮糜烂和大泡性角膜病变,显性遗传较少见,此型出生时角膜透明,在1岁左右时发病,角膜水肿缓慢进展,可有疼痛,畏光。2.婴幼儿型青光眼:又名水眼,多在1岁内出现症状,常为双侧,该病早期有畏光流泪和眼睑痉挛。角膜水肿,开始时仅有角膜上皮水肿,病情进展后,基质层也受累出现混浊,常伴角膜扩大(大于13mm),前房角发育异常,因此眼压升高,导致视乳头凹陷及萎缩。晚期角膜更为混浊,眼球扩大,使前房更深,晶状体韧带变脆弱,出现晶状体半脱位,虹膜震颤,视乳头凹陷明显且不可逆。 四、治疗 鉴于该患儿年龄较小,眼部检查配合欠佳,无法查看晶体、前房、及虹膜情况,充分与家属沟通后,行右眼穿透性角膜移植术(PK),且术中查看眼部结构。 手术方式:用5.5mm环钻以角膜病变为中心钻透角膜,取下环切掉的角膜组织,前房内注入医用透明质酸凝胶,可见下方虹膜与角膜前粘连,用虹膜恢复器分离房角,用锋利的6.5mm角膜环钻切割植片,内皮面涂以粘弹剂,将表层角膜植片镶嵌在植床,一次性使用无菌医用海绵擦干植床周边多余水分,供体角膜植片用10-0非吸收性外科缝合线(尼龙线)固定在12、3、6、9点固定,间断深板层缝合16针,术毕,佩戴绷带镜。 术后用药:醋酸泼尼松龙滴眼液、点右眼、4/日,加替沙星眼用凝胶、点右眼、4/日,重组牛碱性成纤维细胞生长因子眼用凝胶(贝复舒)点右眼、4/日,他克莫司滴眼液、点右眼、4/日。 五、治疗结果、随访及转归 患者术后7天复查植片在位,植片透明,值片与植床对合良好,缝线在位无松弛。追光反应灵敏。患者持续随访中(图3)。 图3 患儿右眼术后7天复查 讨 论 角膜移植手术是解决患儿重度角膜混浊、避免角膜盲的唯一方法。根据患儿眼部的发育情况,选择适当的角膜移植手术时机。建议在患儿能够耐受全身麻醉的情况下尽早行角膜移植手术,促进视觉发育,降低弱视程度。有条件者可在出生后3个月内行手术治疗。通常不考虑同期植入人工晶状体,因摘除晶状体可加重前葡萄膜的炎性反应,故原则上不同期摘除晶状体,若术中发现晶状体明显混浊、晶状体破损或晶状体与角膜粘连等,可同期摘除晶状体。 术前应充分与家属沟通以下方面内容:1)手术预期:充分告知患儿家长角膜移植手术可能的获益和风险。儿童角膜移植手术失败率高,有再次手术的可能,而再次角膜移植手术的成功率可能更低。穿透性角膜移植术失败后,角膜混浊可能比术前更明显。2)视力预期:向患儿家长详细说明术后视力,强调儿童视觉尚处在逐渐发育过程中,角膜移植手术的视力预后无法精确评估。强调术后屈光矫正和视力康复训练的重要性。3)患儿配合:向患儿家长强调术后护理、用药依从性和密切随访的重要性。患儿家长须做好长期承担责任的准备,并权衡手术获益与经济、精力支出。建议患儿家长保存术前和术后眼部外观照片,以利于精准评价角膜的恢复情况。 术后常规用药为眼部使用抗生素、糖皮质激素和免疫抑制剂。抗生素:建议使用第4代氟喹诺酮类滴眼液,使用至角膜上皮完全愈合且稳定。糖皮质激素:是控制术后眼部炎性反应、防治免疫排斥反应的一线用药,给药浓度、用药频次和疗程应根据角膜移植手术的类型、术后时间和免疫排斥反应程度确定。术后早期应局部使用强效糖皮质激素,如地塞米松或醋酸泼尼松龙滴眼液,每日3~4次;术后1个月后可根据眼部情况逐步改用中低效果糖皮质激素,如氟米龙滴眼液,每日3次,半年后逐步减少用药频次。使用糖皮质激素过程中须定期监测眼压,高度重视激素性青光眼、白内障等不良反应。免疫抑制剂:如他克莫司或环孢素滴眼液,每日4次,半年后逐渐减量至每日2~3次[10]。 术后角膜拆线:儿童角膜移植手术后的拆线时间与成人差异较大,年龄越小拆线时间越早。1岁以内患儿一般在术后4~6周拆线,1~2岁患儿术后6~8周拆线,2~3岁患儿术后2~3个月拆线,4~6岁患儿术后3~4个月拆线,7~9岁患儿术后4~6个月拆线。一旦发现缝线松动应及时拆除。建议在全身麻醉下进行拆线。拆线时通常不考虑进行散光调整[10]。 大多数儿童角膜移植手术失败发生在术后1年内,这期间密切随访十分必要。复诊时间一般为术后1d、1周、2周、4周,之后半年内根据病情每月复查1次,半年后改为2~3个月复查1次。患儿一旦出现眼红、眼痛、哭闹不睁眼或角膜呈灰蓝色等,应立即就诊,重点考虑角膜植片发生免疫排斥反应或感染的可能性。 参考文献 [1] WILSON F M.Congenital anomalies of the cornea and conjunctiva[M]SMOLIN G,THOFT R A.The Cornea.Boston: Little,Brown and Co,1994:535-554. COTRAN P R,BAJART A M.Congenital corneal opacities[J].Int Ophthalmol Clin,1992,32(1):93-105. [2] COTRAN P R,BAJART A M.Congenital corneal opacities[J].IntOphthalmol Clin,1992,32(1):93-105. [3] BERMEJO E,MARTINEZ-FRIAS M L.Congenital eye malformations:clinical-epidemiological analysis of 1 124 654 consecutive births in Spain[J].Am J Med Genet,1998,75 (5):497-504. [4] SHI W,JIN H,LI S,LIU M,XIE L.Indications of paediatric keratoplasty in north China[J].Clin Exp Ophthalmol,2007, 35(8):724-727. [5] LEE R,KATZMAN M D,BIBIANA J,REISER M D.Pediatric corneal opactities[EB/OL].(2016-07-21)[2019-01-05]. [6] NISCHAL K K.A new approach to the classification of neonatal corneal opacities[J].Curr Opin Ophthalmol,2012,23 (5):344-354. [7] ZHANG Y,LIU Y,LIANG Q,MIAO S,LIN Q,ZHANG J,et al. Indications and outcomes of penetrating keratoplasty in infants and children of Beijing,China[J].Cornea,2018,37 (10):1243-1248. [8] DALE N J,TADI V,SONKSEN P.Social communicative variation in 1-3-year-olds with severe visual impairment[J].Child Care Health,2014,40(2):158-164. [9] 苗森,蔺琪,孙亚杰,等.先天性角膜混浊患儿的临床特征分析[J].眼科新进展,2020,40(2):180-183. [10] 中华医学会眼科学分会角膜病学组.中国儿童角膜移植手术专家共识(2022年)[J].中华眼科杂志,2022, 58(8): 565-572.
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