上直肌、内直肌后徙联合下斜肌转位术治疗先天下直肌缺如1例

王小飞 段校伟

邯郸爱眼医院小儿眼科，河北邯郸056000

下直肌缺如是一种先天发育异常疾病，比较罕见。它可合并其他一些眼部发育异常，如上睑下垂、睑裂增宽、内眦赘皮、小角膜、葡萄膜缺损、黄斑移位、视神经缺损等^[1]。本院诊治1例合并小角膜的下直肌缺如患者，报道如下。

临床资料

一、一般资料

患者，女，32岁，主诉左眼自幼内上斜视伴视力差，未曾诊治，近期因迫切需求解决外观问题，来我院就诊。患者既往体健，无全身疾病史，无早产及家族遗传史，否认外伤史及眼部手术史，否认戴镜及过敏史。

二、检查

裸眼视力：右眼CF/1m，左眼LP。验光：右眼-9.5D，左眼PH，双眼视力矫正不提升。眼压：右眼12.5mmHg，左眼11.0mmHg。裂隙灯：右眼眼前节（—），左眼正前方睑裂区无眼球，小角膜，角膜直径约6mm。眼球运动：右眼各方向正常；左眼内转、上转亢进，外转、下转不过中线。眼位检查：OD注视33cm映光，OS大于+45°，L/R大于45°。患者眼位照（图1）。

图1 患者初诊眼位照

三、诊断与鉴别诊断

初步诊断：左眼内上斜视；左眼先天性小角膜；右眼高度近视；双眼弱视

四、治疗

患者自幼左眼内上斜视伴视力差，病情稳定，全身无其他禁忌症，近期迫切需求改善外观，综合考虑于2021年11月6日在局部浸润麻醉下行左眼斜视矫正术。术中探查发现左眼下方巩膜光滑，角膜缘至赤道后未见下直肌及其痕迹，即左眼先天性下直肌缺如，内直肌、上直肌挛缩，予左眼内直肌后徙、上直肌后徙联合下斜肌转位术。补充诊断：先天性下直肌缺如。

五、治疗结果

术后1天复查眼部情况：左眼眼睑肿胀，结膜充血（+++），切口对合平整，缝线在位，角膜映光基本正位，眼球运动有所改善（图2）。术后1个月患者外观明显改善，眼位较满意（图3）。

图2 术后1天眼位照

图3 术后1月眼位照

讨 论

本例患者属于先天性下直肌缺如合并先天性小角膜，多由于系胚胎发育至14mm时，原始眼肌组织逐渐分化并各自分开，在此期发育障碍或不良而造成眼外肌的缺如或异常^[2]。近年来利用MRI、CT、B超等辅助检查提高术前确诊率，MRI检查更可靠，但最终仍以术中下直肌探查为确诊依据。

先天性下直肌缺如垂直斜视合并水平斜视明显的患者需要手术改善外观，针对本例患者因内上斜度数较大，考虑手术方案：一、传统术式上直肌超常量后徙联合内、外直肌移位术即上直肌后徙的基础上，将内、外直肌下方1/2或全部 肌腱移位至下直肌附着点处，通过改变水平肌的附着位置矫正垂直斜视，因单眼超两条眼外直肌同时手术时存在眼前节缺血的风险，所以临床上常需分次手术，另显微镜下睫状前静脉血管的分离可使手术一次性完成，但必须保证两条肌肉的睫状血管分离成功，手术时间长难度大；二、利用眶下缘骨膜的缝线固定，可在下直肌附着点处或水平肌的附着点处的巩膜上作缝线同定于眶下缘的骨膜解决上斜视，但存在眼球运动过度受限的可能；三、内直肌、上直肌后徙联合下斜肌转位术，术中探查内直肌、上直肌挛缩，用6-0可吸收缝线套环于下斜肌上向前移位缝合于颞下象限的下直肌附着点巩膜上，使下斜肌的作用由上转肌变为下转肌并拮抗上直肌的过度上转，可解决先天性下直肌缺如导致的大度数垂直斜视。术中为便于手术操作和眼位调整可行内直肌、上直肌缝线后徙并打活结，更方便于下斜肌转位后的眼位调整，由于术前检查的不精确，挛缩的内直肌、上直肌后徙及下斜肌转位的手术均不能准确定量，术中的眼位观察和缝线的调整要尤为重要；直至术中水平斜视合并垂直斜视的眼位矫正获得满意效果。综上所述，内直肌、上直肌后徙联合下斜肌转位术优势：1、降低手术风险，可术中调整缝线2、尽可能一次手术，避免二次手术，远期眼位稳定，改善外观效果持久。因此，此术式在临床工作中值得推广应用^[3-6]。

对于自幼发病的大度数上斜视患者，临床医生应考虑到先天性下直肌缺如的可能性。手术方案的选择应旨在不仅达到眼位矫正的满意效果，而且要降低引起眼前节的缺血风险。

参考文献

[1] 李建军,项广珍,齐建平.先天性下直肌缺如合并高度近视1例[J].中国实用眼科杂志,2000,18(2):121.

[2] 李永亮,江玉山,马荣庆.先天性下直肌缺如垂直斜视的手术处理[J].国际眼科杂志,2009,9(8):1635.

[3] 石荣先,刘卫华,王丽.先天性下直肌缺如合并小角膜一例[J].中国斜视与小儿眼科杂志,2003,11(1):38-38.

[4] 李东胜,蔡丽.先天性下直肌缺如一例[J].中国斜视与小儿眼科杂志,2011,19(2):73.

[5] 汪丽娟.先天性下直肌缺如一例报告[J].实用防盲技术,2015,(1):32-32.

[6] 马鸿娟,韩婧.先天性下直肌缺如伴双眼先天性小眼球1例[J].宁夏医学杂志,2011,33(8):706-706.